การระบุอาการของโรคลมชักในเด็กที่มีความบกพร่องด้านสติปัญญา

ความรู้ เรื่องการระบุอาการของโรคลมชักในเด็กที่มีความบกพร่องด้านสติปัญญา

                 ผู้ป่วยที่มีความบกพร่องด้านสติปัญญามักมีโรคร่วม   เช่น   โรคลมชัก  โรคหัวใจ  ปัญหาการเคลื่อนไหว  ปัญหาในการควบคุมตนเอง  อาการแทรกซ้อนยาจิตเวช ยากันชัก  เป็นต้น   ผู้ป่วยอาจมีทั้งอาการของโรคลมชัก ปัญหาการเคลื่อนไหว หรือพฤติกรรมที่เกิดขึ้นเป็นช่วงๆ การแยกลักษณะอาการได้ชัดเจนจึงเป็นข้อมูลสำคัญ เพื่อหาสาเหตุ การติดตามการรักษา รวมทั้งจัดกิจกรรมส่งเสริมการดำรงชีวิตได้อย่างปลอดภัย     

  เด็ก  หมายถึง  เด็กแรกเกิดถึงอายุ 15 ปีบริบูรณ์ ในกรณีไม่ได้ระบุอายุ หมายถึงทุกอายุ
  เด็กที่มีความบกพร่องด้านสติปัญญา  ในที่นี้หมายถึง เด็กที่มีพัฒนาการผิดปกติ บกพร่องด้านปัญญา ( intellectual disabilities )   สมองพิการ หรือ ออทิสติก  
  อาการชัก หมายถึง อาการที่เซลสมองปล่อยคลื่นไฟฟ้าที่ผิดปกติจำนวนมากพร้อม ๆ กันอย่างเฉียบพลัน จากตำแหน่งหนึ่งกระจายไปสู่สมองส่วนอื่น ๆ ทำให้ผู้ป่วยแสดงอาการผิดปกติไปชั่วขณะ เช่น เกร็ง  กระตุก  การรู้สติแปรปรวน  เป็นต้น   ลักษณะอาการชัก ได้แก่
  
 1. อาการชักเฉพาะที่  ( Partial seizure ) อาการชัก ที่คลื่นไฟฟ้าผิดปกติเริ่มต้นที่ส่วนใดส่วนหนึ่งของสมอง   จำแนกเป็น
      1.1 อาการชักเฉพาะที่แบบมีสติ ผู้ป่วยมีสติและตอบสนองได้อย่างเหมาะสมระหว่างมีอาการชัก ลักษณะอาการชักขึ้นอยู่กับตำแหน่งสมองที่มีคลื่นไฟฟ้าผิดปกติ เช่น สมองส่วน occipital  cortex  ผู้ป่วยเห็นแสงวาบ   สมองส่วนควบคุมการเคลื่อนไหวผู้ป่วยอาจมีอาการเกร็ง และ/ หรือกระตุกร่างกายด้านตรงข้าม สมองส่วนการรับรู้ผู้ป่วยมีความรู้สึกผิดปกติ  ปวด หรือเสียวร่างกายด้านตรงข้าม  เป็นเวลาสั้นๆ  เป็นต้น 
      1.2  อาการชักเฉพาะที่แบบขาดสติ  ผู้ป่วยมีอาการเหม่อลอย อาจดูเหมือนรู้ตัวแต่ไม่สามารถตอบคำถามได้เป็นปกติ                 หรือมีพฤติกรรมผิดปกติ  เช่น ทำปากขมุบขมิบ เคี้ยวริมฝีปาก ดีดนิ้ว พูดซ้ำๆ เดิน วิ่ง หรือดึงถอดเสื้อผ้า ส่วนใหญ่มีอาการไม่เกิน 2 – 3 นาที หลังชักมักจะมีอาการเซื่องซึม สับสน ปวดศีรษะหรือนอนหลับ เมื่อรู้สึกตัวจะจำเหตุการณ์ที่เกิดขึ้นไม่ได้

      1.3  อาการชักเฉพาะที่ตามด้วยเกร็งกระตุกทั้งตัว   ผู้ป่วยมีอาการชักเฉพาะที่ก่อนและต่อเนื่องเป็นชักทั้งตัว

2. อาการชักทั้งตัว อาการชักที่เกิดจากคลื่นไฟฟ้าสมองผิดปกติทั้งสองข้างตั้งแต่เริ่มอาการชัก  ได้แก่
      2.1 ชักเหม่อ ( Absence seizure )  ส่วนใหญ่มักเริ่มในเด็ก จำแนกเป็น
              1) ชักเหม่อลอยไม่รู้สึกตัว ชัก 5 – 10 วินาที ถ้าชักนานเกินกว่า 10 วินาที อาจมีพฤติกรรมผิดกติ  เช่น กระพริบตา เลียริมฝีปาก  หลังอาการชักผู้ป่วยรู้ตัว ทันที แต่จำเหตุการณ์ระหว่างชักไม่ได้ อาจชักได้บ่อยมากถึงวันละกว่า 100 ครั้ง  เด็กมักมีพัฒนาการปกติ
              2)  อาการชักเหม่อลอย ชักนานกว่า 10 วินาที ส่วนใหญ่ผู้ป่วยมีอาการเกร็งหรือตัวอ่อนปวกเปียก และมักร่วมกับมีอาการชักชนิดอื่นลักษณะอาการแยกได้ยากจากอาการชักเฉพาะที่แบบขาดสติ  เด็กมักมีพัฒนาการผิดปกติ
       2.2  ชักเกร็งกระตุกทั้งตัว  , ลมบ้าหมู ผู้ป่วยหมดสติและมีอาการเกร็งทั้งตัว นานไม่เกิน 30 วินาที ตามด้วยกล้ามเนื้อกระตุกเป็นจังหวะ นาน 1 – 2 นาที อาจกัดลิ้น ปัสสาวะราด อาการมักไม่เกิน 5 นาที  ผู้ป่วยมักมีอาการสับสน หรือหลับไป เมื่อรู้สึกตัวอาจปวดศีรษะ  ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ
       2.3 ชักกระตุกทั้งตัว ผู้ป่วยหมดสติและกล้ามเนื้อกระตุกเป็นจังหวะทั้งตัว
       2.4 ชักเกร็งทั้งตัว ผู้ป่วยหมดสติและกล้ามเนื้อเกร็งทั้งตัวโดยไม่กระตุก
       2.5  ชักตัวอ่อน  ผู้ป่วยล้มลงและลุกได้ทันที อาการชักสั้นมาก
       2.6 ชักสะดุ้ง ผู้ป่วยมีกล้ามเนื้อกระตุกคล้ายสะดุ้ง มักกระตุกที่แขนทั้งสองข้าง อาจกระตุกครั้งเดียว หรือมีอาการช่วงสั้นๆ แต่ไม่เป็นจังหวะ อาการกระตุกแต่ละครั้งเพียงเสี้ยววินาที

3. อาการชักที่แยกไม่ได้ว่าเป็นอาการในข้อ 1หรือ ข้อ 2  เช่น โรคลมชักประเภทชักผวา ( Infantile spasms )    อาการชักในเด็กแรกเกิด          

             อาการชักร่วมกับไข้   เกิดจากหลายสาเหตุ เช่น

           1. ชักจากไข้ ในเด็กอายุ 6 เดือน – 5 ปี ส่วนใหญ่อายุ 1 – 3ปี สาเหตุของไข้ไม่ได้เกิดจากการติดเชื้อในประสาทส่วนกลาง อาการชักเกิดขึ้นภายใน 24 ชั่วโมงแรกของไข้ จำแนกเป็น
            1)  อาการชักทั้งตัว ชักเกร็งกระตุก หรือชักเกร็ง  ไม่เกิน 15 นาทีส่วนใหญ่ไม่เกิน 5 นาที ตรวจไม่พบระบบประสาทผิดปกติหลังชัก และไม่มีอาการชักซ้ำใน 24 ชั่วโมง
            2) อาการชักอาจเกิดขึ้นเฉพาะที่ หรือชักนานกว่า15 นาที หรือมีความผิดปกติของระบบประสาทก่อนหรือภายหลังอาการชัก หรือมีอาการชักซ้ำใน 24 ชั่วโมง

           การเกิดอาการชักจากไข้ ไม่ทำให้   พัฒนาการ ความสามารถด้านการเรียน พฤติกรรม  เชาวน์ปัญญา ของเด็ก แตกต่างจากพี่น้อง และไม่เป็นสาเหตุของสมองพิการ  

           2. ชักการติดเชื้อในระบบประสาท  เช่น เยื่อหุ้มสมองอักเสบ หรือ สมองอักเสบ
           3. ความผิดปกติทางเมตาบอลิซึม และมีไข้ร่วมด้วยเช่นน้ำตาล หรือแคลเซียม หรือแมกเนเซียมในเลือดต่ำ หรือสมองได้รับสารพิษบางชนิด  
           4. อาการชักครั้งแรกของโรคลมชัก

            โรคลมชัก ( Epilepsy ) หมายถึง    อาการชักที่เกิดขึ้นซ้ำๆ   หรือมีแนวโน้มที่จะเกิดการชักซ้ำ 2 -3 ครั้ง  ส่วนใหญ่หมายถึงการชักซ้ำที่เป็นผลมาจากความผิดปกติของสมอง  

            ในผู้ป่วยที่มีอาการชักจากโรคปัจจุบัน เช่น จากยา  จากติดเชื้อในสมอง ผิดปกติของเมตาบอลิซึม   ไข้สูงในเด็กโดยไม่มีพยาธิสภาพของสมองที่ชัดเจน  ไม่ถือว่าเป็นโรคลมชัก

            โรคลมชักที่มีการชักบ่อย  หมายถึง  โรคลมชักที่ผู้ป่วยได้รับยารักษา  หรือได้รับการผ่าตัดและยาอยู่ในระดับรักษา  แต่ผู้ป่วยยังคงมีอาการชักมากกว่า 1 ครั้ง ต่อเดือน ปัจจัยที่เกี่ยวข้องได้แก่ ผู้ป่วยเคยมีอาการชักต่อเนื่อง อาการชักมากกว่า 1 ชนิด ชักเกร็ง  หรือกลุ่มโรคลมชัก เช่น  Infantile  spasms , Lennox Gasgaut syndrome หรือบกพร่องด้านปัญญารุนแรง  เป็นต้น  เด็กที่มีความบกพร่องด้านปัญญาร้อยละ23มีโอกาสควบคุมอาการชักได้ยาก

          ภาวะชักต่อเนื่อง    ( Status  epilepticus ) หมายถึง ภาวะที่มีอาการชักติดต่อกันนานเกิน 30 นาที หรือภาวะที่มีอาการชักหลายครั้งติดต่อกันโดยระหว่างการหยุดชักแต่ละครั้งผู้ป่วยไม่ได้ฟื้นคืนสติเป็นปกติ  จำแนกเป็น 2 ประเภท คือ

1. ภาวะชักต่อเนื่องที่มีอาการเกร็งกระตุก จำแนกเป็น

1) ชักทั้งตัวต่อเนื่อง ได้แก่ ชักแบบเกร็งกระตุกทั้งตัว  หรือ เกร็ง หรือ กระตุก เป็นภาวะวิกฤติที่อาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิต  อัตราตายในเด็ก ร้อยละ 3 – 6  ผู้ป่วยที่มีอาการชักเกร็งกระตุกทั้งตัวต่อเนื่องเป็นเวลานานอาจไม่มีอาการกระตุกชัดเจนพบเพียงอาการกระตุกเฉพาะที่เล็กน้อย

2) ชักเฉพาะที่ต่อเนื่อง

2. ภาวะชักต่อเนื่องที่ไม่มีอาการเกร็งกระตุก แต่ระดับความรู้สึกเปลี่ยนแปลงร่วมกับตรวจพบคลื่นไฟฟ้าสมองผิดปกติ ได้แก่อาการชักเฉพาะที่แบบขาดสติต่อเนื่อง และชักทั้งตัวที่ไม่มีอาการเกร็ง หรือกระตุก  

 ผู้ป่วยมีอาการชักต่อเนื่องเป็นอาการแรกของโรคลมชัก ร้อยละ 12  ผู้ป่วยโรคลมชักทุกอายุมีโอกาสเกิดชักต่อเนื่อง ร้อยละ 5 – 10  ผู้ป่วยอายุน้อยกว่า 1 ปี ,อายุน้อยกว่า 5 ปี และ อายุน้อยกว่า 16 ปี มีโอกาสเกิดชักต่อเนื่อง ร้อยละ 37 , 85  และ 16 – 24 ตามลำดับ    ส่วนใหญ่ผู้ป่วยมีอาการชักต่อเนื่องเพียง 1ครั้ง เด็กอายุน้อยกว่า 5 ปี มีโอกาสเกิดชักต่อเนื่องซ้ำมากกว่าอายุอื่น

สาเหตุของการเกิดภาวะชักต่อเนื่อง ได้แก่

1. พยาธิสมอง ได้แก่ สมองพิการ  สมองผิดปกติแต่กำเนิด

2.หยุดยากันชัก หรือยาที่มีผลต่อระบบประสาท เช่น กลุ่มยา  benzodiazepine ซึ่ง รักษา ปัญหาการนอนหลับ  หรือวิตกกังวล  เป็นต้น อย่างกระทันหัน

3. ไข้สูงในเด็ก

4. ภาวะเมตาบอลิกผิดปกติ เช่น ระดับน้ำตาล  หรือ โซเดียม หรือ แคลเซียม ในเลือดต่ำ หรือสูงกว่าปกติ  เป็นต้น

5. พยาธิสภาพของสมองเฉียบพลัน เช่น โรคหลอดเลือดสมอง บาดเจ็บที่ศีรษะ สมองอักเสบ เป็นต้น

การรักษาอาการชักเกร็งกระตุกต่อเนื่อง

ผู้ป่วยที่ชักนานเกิน 5 นาที หรือชักตั้งแต่ 2 ครั้งขึ้นไปโดยระหว่างชักผู้ป่วยยังคงไม่รู้สึกตัวเป็นปกติ หรือ ชักหลายครั้งในเวลาใกล้เคียงกันถึงแม้จะพอรู้ตัวระหว่างชัก ต้องให้การรักษาทันที การรักษาเบื้องต้น ได้แก่  จัดผู้ป่วยให้อยู่ในท่านอนตะแคง นำอาหารหรือฟันปลอมในปากออก ถอดแว่นตา และปลดเสื้อผ้าที่รัดให้ผู้ป่วยหายใจสะดวก  จัดให้ผู้ป่วยนอนในที่ปลอดภัยป้องกันอันตรายจากกระแทกของแข็ง  ห้ามใช้ไม้กดลิ้นหรือวัสดุใส่ในช่องปากหรืองัดปากผู้ป่วยขณะชักเกร็งกัดฟัน  รีบส่งสถานพยาบาล หรือ โรงพยาบาลที่อยู่ใกล้ให้เร็วที่สุด

อัตราความชุก ของโรคลมชักในเด็กที่มีความบกพร่องด้านปัญญา เด็กบกพร่องด้านปัญญา  ระดับน้อย ปานกลาง  และรุนแรง มีโรคลมชัก ร้อยละ  24  , 23  และ  53  ตามลำดับ อัตราความชุก เกี่ยวข้องโดยตรงกับพยาธิสภาพของสมองที่เป็นสาเหตุ เด็กสมองพิการ  (Cerebral palsy  )  ,โรคออทิสซึม  มีอัตราโรคลมชัก ร้อยละ 25  ,ร้อยละ 10 ตามลำดับ  , ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของโครงสร้างสมอง  เช่น Cerebral  dysgenesis  ,   Schizencephaly เป็นต้น    อัตราโรคลมชักสูงมาก 

          การวินิจฉัยโรคลมชัก ในผู้บกพร่องด้านสติปัญญา

           ผู้บกพร่องด้านสติปัญญา บางรายอาจให้ข้อมูลเหตุการณ์ชักไม่ได้  ข้อมูลอาการชักมักได้จากผู้ที่ไม่เคยชินกับอาการชักที่ไม่ใช่อาการชักเกร็งกระตุก  การวินิจฉัยโรคลมชัก ประกอบด้วย   ข้อมูลการเจ็บป่วยโรคลมชัก และโรคอื่น ๆ  การตรวจร่างกายและระบบประสาท  การบันทึกภาพต่อเนื่องขณะ มีอาการชักหรือคล้ายคลึงกับอาการชัก  การตรวจ เพิ่มเติม เช่น   ระดับน้ำตาล  โซเดียม แคลเซียมในเลือด  การตรวจการทำงานของสมอง  ตัวอย่าง  ตรวจคลื่นสมอง  (EEG)  , บันทึกภาพและตรวจคลื่นสมองต่อเนื่อง  เป็นต้น อย่างไรก็ตาม  น้อยกว่า ร้อยละ50ที่จะตรวจคลื่นสมองผิดปกติในแต่ละครั้ง   แต่การตรวจคลื่นสมองผิดปกติเพิ่มขึ้นหลังมีอการชักเช่นภายใน 24 ชั่วโมง เป็นต้น

การตรวจโครงสร้างของสมอง เช่น   MRI    , CT  , Ultrasonography เป็นต้น

เด็กที่มีโรคลมชักและความบกพร่องด้านสติปัญญา มักมีปัญหาพฤติกรรมได้แก่ ซน ไม่อยู่นิ่ง   โรคซึมเศร้า พฤติกรรมแบบออทิสติก มากกว่าเด็กป่วยด้วยโรคเรื้อรังอื่นๆ    ปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับ ปัญหาพฤติกรรม เช่น  ควบคุมอาการชักได้ยาก  ขาดการสนับสนุน  ครอบครัวเครียด  เป็นต้น       

          อายุเฉลี่ยที่เด็กที่มีความบกพร่องด้านปัญญามีการชักครั้งแรก 1 ปี 3 เดือน , โดยในเด็กที่มีความบกพร่องด้านปัญญาระดับน้อย และระดับรุนแรงเท่ากับ  3 ปี1 เดือน ,  และ 8 เดือน  ตามลำดับ   เด็กที่มีโรคสมองพิการ และอาการชักครั้งแรกอายุน้อยจะมีอาการชักรุนแรงที่สุด   ส่วนอาการชักครั้งแรกในวัยผู้ใหญ่อาการมักไม่รุนแรง  

             ลักษณะของอาการชักและกลุ่มโรคลมชัก ใน เด็กที่มีความบกพร่องด้านสติปัญญา มีอาการหลายชนิด

            เด็กวัยทารก    กลุ่มโรคลมชัก ชักผวาในเด็ก  ( Infantile spasms ) เป็นสาเหตุของโรคลมชักในเด็กอายุ 1 ปีแรกมากที่สุด  (  ร้อยละ 90 ) อาการชักที่มีลักษณะผวาเป็นชุดๆ เด็กมีอาการชักตั้งแต่วัยทารก จนถึง 2 ปี ส่วนใหญ่เริ่มมีอาการอายุ  3- 7 เดือน  ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักมีระบบประสาทผิดปกติอย่างรุนแรง อาการชัก มี 3 รูปแบบ ได้แก่ แบบตัวงอ แบบเหยียดตัว หรือทั้งงอตัวและเหยียดตัวชึ่งเด็กมักมีอาการนี้  อาการชักเป็นชุดๆ เด็กอาจส่งเสียงร้องขณะชัก หรือเกร็งเหยียดและกระตุกเป็นชุดๆ ตามมา ในบางครั้งเด็กอาจมีตาค้างพร้อมกับอาการกระตุก อาการชักอาจเกิดขึ้นเฉพาะส่วนของร่างกายหรือกระตุกสองด้านไม่เท่ากัน กลุ่มที่หาสาเหตุของโรคได้ เช่น ความผิดปกติของสมอง จากการติดเชื้อตั้งแต่ ในครรภ์  หรือ เด็กกลุ่มอาการดาวน์ หรือ tuberous Sclerosis  ,  หรือ Phenylketonuria , marple syrup urine disease , urea cycle defect  เป็นต้น 

              เด็กปฐมวัย กลุ่มอาการของโรคลมชัก Lennox – Gastaut syndrome      เด็กมักมีอาการชักอายุ 1 – 10 ปี        และมักมีพัฒนาการหรือสติปัญญาเสื่อมลง    อาการชักมีหลายลักษณะ เช่น ชักเกร็งกระตุกทั้งตัว  ชักตัวอ่อน  ชักเหม่อ ชนิดอาการชักเหม่อลอย ( Atypical  absence )  เป็นต้น คลื่นสมองมีลักษณะจำเพาะ ในขณะตื่นและขณะหลับ เป็นโรคลมชักที่ควบคุมได้ยาก    เด็กอาจเคยมีอาการชักผวาในเด็ก   

           ปัจจัยที่กระตุ้นอาการชักในเด็กที่มีความบกพร่องด้านสติปัญญาได้แก่ ชักจากไข้ สาเหตุที่พบได้บ่อย   เช่น ติดเชื้อ ของหู   โรคไซนัส  โรคทางเดินหายใจส่วนบน   หรือ ทางเดินปัสสาวะ เป็นต้น      ชักจากการหยุดยาที่ออกฤทธิ์กันชัก 

            โรคลมชักในเด็กที่มีความบกพร่องด้านสติปัญญา  ในกลุ่มโรคต่างๆ           

เด็กสมองพิการที่มีอาการเกร็งมากทั้งแขนและขาทั้งสองข้าง มีการชักบ่อยกว่า เด็กสมองพิการที่มีอาการเกร็งครึ่งซีก   หรือครึ่งท่อน   แต่ เด็กสมองพิการที่มีการเคลื่อนไหวที่เกิดขึ้นเอง  ( dyskinetic cerebral palsy ) มีโรคลมชักน้อยกว่า     การชักครั้งแรกในเด็กสมองพิการมักจะเกิดขึ้นในวัยทารก ตามพยาธิสภาพสมองที่เป็นสาเหตุของสมองพิการ  เด็กสมองพิการมีอาการชักทุกประเภท  บ่อยเรียงตามลำดับ ได้แก่ ชักเกร็งทั้งตัว ชักเกร็งกระตุกทั้งตัว   และ  อาการชักเฉพาะที่แบบขาดสติ   ชักเฉพาะที่ตามด้วยชักเกร็งกระตุกทั้งตัว หรือชักสะดุ้ง ชักตัวอ่อน   กลุ่มโรคลมชัก เช่น   infantile spasms    และ  Lennox-Gastaut syndrome ส่วน อากาชักเหม่อ ( typical absence seizures )  พบได้น้อย 

            โรคออทิซึม ( Autism )    เด็กที่มีความบกพร่องด้านสติปัญญาระดับรุนแรงมีอาการชักมากกว่าเด็กกลุ่มอื่น     ผู้ป่วยทีมีพัฒนาการด้านภาษาถดถอยบางคนมีโรคลมชัก และ / หรือมี คลื่นสมองผิดปกติ   บางรายอาการดีขึ้นหลังได้รับการรักษาด้วย  steroids และ/ หรือยากันชัก

            โรคโครโมโซม / ยีนผิดปกติ             

กลุ่มอาการดาวน์  พบโรคลมชัก ร้อยละ6   เป็นชนิดชักผวา ร้อยละ1 แต่มักมีพยากรณ์ของโรคดี ครึ่งหนึ่งของเด็กเป็นชนิดชักเกร็งกระตุกทั้งตัว หรือ ชักสะดุ้ง  กลุ่มอาการดาวน์ที่มีโรคสมองเสื่อม มักมีโรคลมชัก10 – 15 ปี ก่อนแสดงอาการ

             กลุ่มอาการแอนเจิลแมน ส่วนใหญ่ผู้ป่วยมีอาการ ชักสะดุ้ง    และชักเหม่อ       ชักตัวอ่อน, ชักเหยียดเกร็งทั้งตัว, เกร็งงอ ผู้ป่วยอาจมีการชักประเภทชักเฉพาะที่ตามด้วยชักเกร็งกระตุกทั้งตัว   อายุที่เริ่มชักประมาณ  1 ปี  ชักจากไข้อาจเป็นอาการแรก และ ไข้มักทำให้อาการชักรุนแรงเพิ่มขึ้น  อาการชักต่อเนื่องเกิดขึ้นได้บ่อย อายุ1 เดือน – 1ปี และอายุน้อยการชักรุนแรง ควบคุมอาการชักได้ยากมากกว่าอายุอื่น  เมื่อเด็กอายุเพิ่มขึ้นจะมีประเภทของอาการชักลดลง  ในวัยรุ่นผู้ดูแลมักให้ข้อมูลว่าผู้ป่วยไม่มีอาการชัก แต่ยังคงพบคลื่นสมองผิดปกติ นอกจากนี้อาการชักมักแยกได้ยากจากการเคลื่อนไหวผิดปกติ

Rett syndrome   เป็นสาเหตุของความบกพร่องด้านพัฒนาและสติปัญญารุนแรงและมีโรคลมชักในเด็กหญิง ลักษณะเฉพาะคือ พัฒนาการและการเติบโตถดถอยเริ่มตั้งแต่วัยทารก  เด็กมีอาการคล้ายออทิสติก ร่วมกับการเคลื่อนไหวซ้ำๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการเคลื่อนไหวของมือ  ผู้ป่วยมีอาการชัก ร้อยละ 25-30 ส่วนใหญ่มมีลักษณะชักทั้งตัว  และอาการชักเฉพาะที่แบบขาดสติ    ผู้ป่วยส่วนน้อยมีอาการชักประเภทชักผวา หรือ ชักสะดุ้ง              นอกจากนี้ พฤติกรรมซ้ำๆ มักแยกได้ยากจากอาการชัก   หรือบางครั้งวินิจฉัยเป็นอาการชัก เช่น จ้องมองอย่างไม่มีจุดหมาย  หยุดหายใจเป็นพักๆ เป็นต้น

ความผิดปกติของโครโมโซมอื่นๆ ที่มีอาการชักเช่น Tuberous sclerosis , กลุ่มอาการโครโมโซม x เปราะ(Fragile X syndrome) , chromosome 15 inversion-duplication syndrome   , Wolf  -  Hirschorn     syndrome    ,4p deletion , ring chromosome 20  syndrome  ,     deletion of the long arm of chromosome 1   ,  trisomy 9p เป็นต้น

 อาการคล้ายชัก  

1. อาการคล้ายชักในเด็กอายุต่างๆ   ( ตาราง )   เช่น เด็กกระแทกตัวบนพื้นอย่างรุนแรง กรีดร้อง เตะ กัดตนเอง หรือกระทำต่อผู้ที่อยู่ใกล้  เป็นอาการโกรธอย่างหนึ่งของเด็ก           ( temper tantrum )      เด็กกลั้นหายใจ ( breath holding spell )ใน เด็ก อายุ 7 – 18 เดือนที่ถูกกระตุ้นให้กลัว เจ็บ หรือโกรธ  แบ่งลักษณะกลั้นหายใจ เป็น 2 ประเภท  ก.ประเภทเขียว เด็กร้องกลั้นและกลั้น นาน 30 วินาที เขียว เกร็ง  บางคนมีอาการกระตุก ข.ประเภทซีด เด็กมักถูกกระตุ้นจากถูกเป่าศีรษะหรือกดกระบอกตาอาการร้องกลั้นหายใจอาจไม่ชัดเจนเท่าประเภทแรก

2. อาการเป็นลม  (  syncope or fainting )

3. พฤติกรรมคล้ายอาการชักในเด็กที่มีความบกพร่องด้านสติปัญญา 

4. อื่นๆ เช่น การนอนผิดปกติ,  แขนขา กระตุกเวลาหลับ ( sleep myoclonus )

อาการคล้ายชักในเด็กอายุต่าง ๆ

  การแยกอาการเป็นลม หรือ อาการชักทั้งตัว

อ้างอิง : WWW .stacommunications.com / journal / cme / 2004 / September  / pdf / 072.pdf.                                           

   พฤติกรรมคล้ายอาการชักในเด็กที่มีความบกพร่องด้านสติปัญญา  เช่น  

      1. เด็กที่มีอาการเกร็งรุนแรง เกร็งเหยียดรุนแรงทันที อาการคล้ายคลึงกับอาการชักเกร็งทั้งตัว

      2. เด็กสมองพิการลักษณะเกร็งทั้งตัว รุนแรง จากท้องผูกเรื้อรัง หรือเจ็บปวด

      3. ผู้ป่วยที่มีโรคทางเดินอาหาร โรคกรดไหลย้อน ( Gastroesophageal   reflux  ) บางรายอาจมีอาการเกร็งเหยียดทั้งตัว

      4. เด็กที่ไม่ตอบสนองต่อสิ่งเร้า เช่น เงียบมาก ตานิ่ง ไม่แสดงสีหน้า ตอบสนองได้ช้า อาการคล้ายคลึงกับอาการชักเหม่อ

      5. การเคลื่อนไหวซ้ำๆ เช่น ผงกศีรษะ   โยกตัวไปมา   หมุนตัว    มือแสดงท่าทางแปลกๆ   โบกมือ หรือตบมือ  เป็นต้น

      6.  อาการแทรกซ้อนจากยาจิตเวช  เช่น ตาเหลือก อาการเคลื่อนไหวผิดปกติ       

            อาการชักในเด็กบกพร่องด้านสติปัญญาที่มักไม่ได้รับการระบุอาการ  อาการชักที่ไม่มีอาการเกร็งกระตุก และอาการชักเฉพาะที่    การบันทึกคลื่นสมองเป็นเวลานาน และหรือการบันทึกภาพผู้ป่วยต่อเนื่องอาจช่วยในการวินิจฉัยแยกโรค  อาการชักได้แก่  ชักเหม่อ ,  ชักต่อเนื่องที่ไม่มีอาการเกร็งกระตุก ,ชักที่มีอาการปวดศีรษะเป็นพัก ๆ , ชักร่วมกับอาการวิงเวียน , ชักร่วมกับควบคุมอารมณ์ไม่ได้ , ชักเฉพาะที่แบบมีสติ  และอาการชักเฉพาะที่แบบขาดสติร่วมกับอาการอื่น ๆ , อาการหลังชัก ( postictal  effects )

            นอกจากนี้ผู้ป่วยที่มีโรคจิตเวชร่วมด้วย  อาการที่พบบ่อย คือ พฤติกรรมทำร้ายตนเอง ผู้ป่วยกลุ่มนี้มักมีอาการชักได้ง่าย  จำเป็นต้องวินิจฉัยแยกโรคลมชักที่เกิดเนื่องจาก            

            1)  ความผิดปกติของสมองส่วน temporal lobe   ลักษณะอาการชัก ได้แก่อาการจุกแน่นลิ้นปี่ อาการทางระบบประสาทอัตโนมัติ  อาการจิตประสาท เช่น ความรู้สึกกลัว รู้สึกคุ้นเคยกับเหตุการณ์ที่ไม่เคยพบมาก่อน  ( déjà vu )  ความรู้สึกไม่คุ้นเคยกับเหตุการณ์ หรือ สถานที่ที่เคยประสบมาก่อน ( jamais vu  ) เป็นต้น ได้กลิ่น หรือรสผิดปกติ หรือ เห็นภาพหลอน  อาการชักที่พบบ่อยใน โรคลมชักของสมองตำแหน่งนี้ ได้แก่ ตาค้าง เหม่อลอย  อาการทางระบบประสาทอัตโนมัติ  เช่น เคี้ยวปาก ขยับมือสองข้างไปมาโดยไม่มีจุดมุ่งหมาย แสดงท่าทางแปลกๆ เป็นต้น  ผู้ป่วยมักมีอาการสับสนหลังมีอาการชัก

              2)  ความผิดปกติของสมองส่วน frontal lobe  ได้แก่ อาการชักแบบ ชักเฉพาะที่แบบมีสติ   อาการชักเฉพาะที่แบบขาดสติระยะสั้นและอาจลุกลามเป็นชักการชักทั้งตัว ระหว่างชักผู้ป่วยอาจมีอาการขยับตัวไปมา หรือ มีพฤติกรรมผิดปกติโดยไม่รู้ตัว เช่น ทำท่าถีบจักรยาน ยกสะโพก หรือจับอวัยวะเพศ ผู้ป่วยอาจจะล้มได้บ่อยถ้ามีอาการชักชนิดเกร็ง หรืออาการชักที่กล้ามเนื้ออ่อนแรงทันที

             บทบาทของผู้เกี่ยวข้อง

บทบาทบุคลากรด้านการแพทย์

1. พัฒนาแนวทางการดูแลรักษาผู้ป่วยโรคลมชัก   และป้องกันความเสี่ยงต่างๆ  วางแผนดูแลรักษาผู้ป่วย     และให้ข้อมูลแก่ผู้ปกครอง บุคลากร

2. พัฒนาและเผยแพร่คู่มือการดูแลรักษาผู้ป่วยโรคลมชัก

3. อบรมบุคลากรสาขาการแพทย์และการศึกษา การช่วยเหลือเด็กขณะมีอาการชักที่ง่ายและปฏิบัติได้

4. สนับสนุนการพัฒนาบุคลากรในระดับต่างๆ

5. เฝ้าระวังอาการคลาดเคลื่อนทางยาและเตรียมยาให้เพียงพอกับการรักษาผู้ป่วย

6. บันทึกข้อมูลอาการชัก ป้องกันปัจจัยที่กระตุ้นให้เกิดอาการชัก การจัดกิจกรรมที่เหมาะสมในการดำเนินชีวิตของเด็ก

7. ให้ความรู้ และพัฒนาทักษะการดูแลผู้ป่วยโรคลมชัก  รวมทั้ง ดูแลสุขภาพจิตของผู้ป่วยและผู้ปกครอง / ผู้ดูแล  และติดตามผล ได้แก่  

       1)  ข้อมูล จากประวัติ ได้แก่  ลักษณะอาการชัก  สิ่งกระตุ้นที่ทำให้เกิดอาการชัก  ความถี่ของอาการชักและความผิดปกติของระบบประสาท  การรักษาที่ผ่านมาโดยเน้นชนิดยา  ขนาดยา  และใช้ยาอย่างสม่ำเสมอ   ติดตามพัฒนาการของเด็ก  และอาการผิดปกติทางระบบประสาท 

      2 )  การตรวจเพิ่มเติมเพื่อหาสาเหตุ  ขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วย  ประวัติการชัก และความผิดปกติจากการตรวจพบ 

      3)  แจ้งการรักษา  ที่สำคัญ  คือ   การเลือกชนิดยาที่รักษา ประสิทธิภาพของการรักษา  ผลข้างเคียงของยา   รวมทั้งวิธีการปฏิบัติ  

      4 )  พยากรณ์โรค เช่น โอกาสเกิดอาการชักซ้ำ   ติดตามผลการรักษา   แนะนำผู้ปกครองเลี้ยงดูบุตรเช่นเดียวกับเด็กทั่วไป ลดปัจจัยเสี่ยงให้เกิดอาการชัก เช่น เล่นจนเหนื่อย อดนอน  หลีกเลี่ยงอันตรายที่อาจเกิดขึ้นได้ถ้ามีอาการชัก เช่น ว่ายน้ำ ปีนต้นไม้ จนกว่าจะแน่ใจว่าควบคุมการชักได้ดี     

      5) แนะนำการช่วยเหลือเมื่อเด็กมีอาการชัก    

บทบาทของบุคลากรด้านการแพทย์สาขาต่างๆ และด้านการศึกษา 

1. พัฒนาความรู้และทักษะ ในการระบุอาการชัก การดูแลผู้ป่วยขณะมีการชัก

2. ประสานบุคลากรวิชาชีพอื่น หรือส่งต่อผู้ป่วยได้อย่างถูกต้อง

3. ประสานผู้ปกครองเพื่อให้ผู้ป่วยได้รับบริการต่อเนื่อง

4. จัดกิจกรรมเหมาะสมกับผู้ที่มีโรคลมชัก และ ให้ความรู้ความเข้าใจนักเรียนอื่นๆ

  บทบาทของผู้ปกครอง และผู้ดูแล
1. ระบุอาการชักและ ช่วยเหลือ  และป้องกันปัจจัยที่กระตุ้นในเกิดอาการชัก

2. รับยาต่อเนื่อง และให้ข้อมูลอาการชักของผู้ป่วย  อาการไม่พึงประสงค์จากยา แก่ผู้รักษา

3. ตัดสินใจ กิจกรรมในการดำเนินชีวิตประจำวัน 
    

เอกสารอ้างอิง
1. พงษ์ศักดิ์ วิสุทธิพันธ์ , สุรางค์ เจียมจรรยา . ประสาทวิทยาในเด็ก : โรคที่พบบ่อยและปัญหาที่น่าสนใจ . กรุงเทพ :  โรงพิมพ์เรือนแก้วการพิมพ์ , พิมพ์ครั้งที่ 1 . 2536 : 59 - 87

2. คณะทำงานโครงการจัดทำแนวทางการรักษาโรคลมชัก สำหรับแพทย์ สมาคมโรคลมชักแห่งประเทศไทย , สถาบันประสาทวิทยา กรมการแพทย์ . แพทย์หญิงกัลยาณ์ ธีรวิบูลย์ แพทย์สุรางค์ เจียมจรรยา นายแพทย์อนันต์นิตย์  วิสุทธิพันธ์ บรรณาธิการ . แนวทางการรักษาโรคลมชัก  Epilepsy  : Clinical Practice Guideline . ISBN : 974 – 422- 274- 3  พิมพ์ ครั้งที่1 เผยแพร่ วันที่ 18 กันยายน 2549 .

3. คณะทำงานโครงการพัฒนาแนวทางเวชปฏิบัติ เรื่องปัญหาการเคลื่อนไหวและโรคแทรกซ้อนในเด็กที่มีความบกพร่องด้านสติปัญญาหรือการเรียนรู้สาเหตุจากพันธุศาสตร์หรือสาเหตุอื่น(พ.ศ. 2551 ) สถาบันราชานุกูล กรมสุขภาพจิต. เรือนแก้ว กนกพงศ์ศักดิ์      ,  ศันสนีย์  สุดประเสริฐ  ,    กฤตยา ธันธรา และคณะ. ทบทวนวรรณกรรม “โรคลมชักในเด็กที่มีความบกพร่องด้านสติปัญญา“  พิมพ์ครั้งที่ 1 มกราคม 2551. 

4. คณะทำงานโครงการพัฒนาแนวทางเวชปฏิบัติ   เรื่องปัญหาการเคลื่อนไหวและโรคแทรกซ้อนในเด็กที่มีความบกพร่องด้านสติปัญญา หรือการเรียนรู้ สาเหตุจากพันธุศาสตร์ หรือสาเหตุอื่น (พ.ศ. 2551 ) สถาบันราชานุกูล กรมสุขภาพจิต.    เรือนแก้ว กนกพงศ์ศักดิ์      อุบลวรรณ วัฒนดิลกกุล สหัส  เหลี่ยมสุวรรณ  และคณะ.  บรรณาธิการ .  ความรู้เรื่อง  การระบุอาการของโรคลมชักในเด็กที่มีความบกพร่องด้านสติปัญญา   พิมพ์ครั้งที่ 1   กันยายน  2551. 

5. คณะผู้จัดทำแนวทางเวชปฏิบัติ   เรื่อง การระบุอาการของโรคลมชักในเด็กที่มีความบกพร่องด้านสติปัญญา    สถาบันราชานุกูล กรมสุขภาพจิต พิมพ์ครั้งที่ 1   กันยายน  2551. เรือนแก้ว กนกพงศ์ศักดิ์      อุบลวรรณ วัฒนดิลกกุล สหัส  เหลี่ยมสุวรรณ  และคณะ.  .  แนวทางเวชปฏิบัติ เรื่อง  การระบุอาการของโรคลมชักในเด็กที่มีความบกพร่องด้านสติปัญญา    สถาบันราชานุกูล กรมสุขภาพจิต พิมพ์ครั้งที่ 1   กันยายน  2551. 
6. สำนักพัฒนาสุขภาพจิต  กรมสุขภาพจิต, คู่มือการดำเนินงานวิจัยกรมสุขภาพจิต  พิมพ์ครั้งที่ 1  บริษัทเบสท์ สเต็ปแอ็ดเวอร์ไทซิ่ง จำกัด. พ.ศ. 2550  หน้า 36-37.    
                  
7. Alvarez N3 Epilepsy in Children with Mental Retardation. e Medicine Clinical Reference , Drug Reference , MEDLINE , and more . Article last updated : Aug 29 , 2007 .

8. Camfield C , Camfield P. Preventable and  Unpreventable  Causes of Childhood – Onset Epilepsy Plus Mental Retardation . Pediatrics Vol .120 No.10July 2007 , pp. e 52 – e55.
9. MD‘ Amelio , S Shinnar and WA Hauser . Seizure in Children with Developmental Disabilities . Prognosis Epilepsy – com- Professionals. htm . Reviewed and revised May 2004. by Steven C. Schachter ,MD, epilepsy . com Editorial Board

10. Manford M.Practical Guide to Epilepsy . New Delhi ; reed Elsevier India Private limited . , 2003; 193- 220 , 243 – 264 .

11. Robert RM . Seizure Disorders . In: Nickel Re . , Desch LW. , eds. The Physician ‘ s Guide to caring for Children with Disabilities and Chronic Conditions . Baltimore : Brookes Publishing Co . , 2000 ; 580 – 603

12. S Satishchandra, P., Gururaj G., Mohammed DG., Senanayaken., Silpakit  O.  World  Health  Organization. Regional  Office  for  South-East  Asia.  Epilepsy : Out  of  the  Shadows,  from  prejudice  to  hope. World  Health  Organization  2001. P 30-33.

13. Skidmore F. , Reich SG. Tardive Dystonia IN: Weiner WJ & Swash M. Current Treatment Options in Neurology . Vol 6. 2005: 58- 63.
14. Sillanpää M . , Gram L. , Johannessen SI. , Tomson T. Epilepsy and Mental Retardation . Hampshire , UK : Wrightson Biochemical Publishing Lid. , 1999 ; 52 – 56
15. Waruiru C, Appleton R. Febrile Seizures : on update. Arch . Dis Child . 2004 ; 89 : 751-6

คณะผู้จัดทำ

แพทย์หญิงเรือนแก้ว        กนกพงศ์ศักดิ์    
แพทย์หญิงอุบลวรรณ   วัฒนดิลกกุล               
นายแพทย์สหัส            เหลี่ยมสุวรรณ             
นายแพทย์วีรยุทธ           ประพันธ์พจน์             
นายแพทย์ทวีศักดิ์       สิริรัตน์เรขา                 
นางศันสนีย์                  สุดประเสริฐ                
นางชุฑามาศ               เชื้อสีห์แก้ว                  
นางพรพรรณ            ขันดวง                       
นางรัตนาพร            วงษ์สังข์